渐冻症（zhèng）是运动神经（jīng）元疾病的一种，医学上称为肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一种（zhǒng）罕见病，会导致（zhì）脑和脊髓中的（de）某些特定神经细（xì）胞逐渐死亡。这些神经细胞被称（chēng）为运动神经元，它们（men）能控制肌肉（ròu），使身体（tǐ）做出各（gè）种动作。因运动神经（jīng）元（yuán）逐渐受到（dào）损（sǔn）害，会导致（zhì）患（huàn）者肌肉无力、萎缩、肢体僵（jiāng）硬（yìng），患者会感觉好像（xiàng）被逐渐“冻住（zhù）”一样，故称其为渐冻症。

“渐冻人”的（de）渐冻（dòng）过程（chéng）分（fèn）为五个阶段，越（yuè）早发现防控（kòng）的（de）几率（lǜ）就（jiù）越（yuè）大，因此（cǐ）每个人养成定期体（tǐ）检、关注健康的习惯和意识非常（cháng）重要。

症状开（kāi）始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无（wú）缘无故跌（diē）倒（dǎo）；有（yǒu）的由声音沙哑开始，无任何明（míng）显症状。此时需由神经科（kē）医师作肌电图（tú）、神经传导速度、核磁共振（zhèn）等必要检查（chá），以确定（dìng）诊断。

工作困难期：已明显（xiǎn）肢体无力，甚至萎缩，生（shēng）活尚能自理，但在职场上则已出（chū）现障碍。此时（shí）需要（yào）适度休息，以免病情（qíng）加重。并由康复（fù）科（kē）医（yī）师评（píng）估（gū），提供必要复健，且由社工师（shī）协助心理（lǐ）调适及社会资源。

生活困难期：病程进入中期（qī），手或脚（jiǎo），或手脚同时（shí）已有严（yán）重障碍，生活（huó）无法自理（lǐ），可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。

吞咽困难期（qī）：进入中末期，四肢几乎完（wán）全无力，说话严重障（zhàng）碍（ài），进食时容易呛到，有些需管灌喂食（shí），否则易（yì）导（dǎo）致吸入性肺（fèi）炎。

呼（hū）吸困难期：呼吸（xī）肌已受影（yǐng）响，呼吸困（kùn）难，患（huàn）者可能（néng）卧床，需（xū）使用（yòng）呼（hū）吸器，有（yǒu）些患者会（huì）住进呼吸治疗中（zhōng）心或选择居家照护，有些（xiē）则接受安宁疗护（hù）。

渐（jiàn）冻症的预期（qī）寿（shòu）命取决于2个因（yīn）素：呼吸肌和吞咽肌。呼吸肌无力会导（dǎo）致呼吸衰竭；而吞咽（yān）肌恶化会导（dǎo）致营养不良和脱水。绝大多数渐冻症病人，均因呼吸衰（shuāi）竭，而不得（dé）以进行气切，靠呼吸机维持生命，因此（cǐ）加强呼吸肌训（xùn）练是渐冻（dòng）症病人（rén）与病魔（mó）抗争的重要手（shǒu）段之一。在患者患病早期，除了适量的肢体（tǐ）运动外（wài），还要（yào）注意呼吸（xī）肌的锻炼，延缓（huǎn）呼吸肌的衰退，提高生（shēng）活质量。

当患（huàn）者仰卧在床上（shàng）时，护理（lǐ）人员需要将双手放在患者的上腹部，并让（ràng）患（huàn）者用鼻子吸（xī）气，同时用力（lì）鼓起腹部（bù），接着让患者用鼻子呼气并（bìng）收缩腹部。护理人员需要在患者结束呼（hū）气时轻轻地按压（yā）患者（zhě）的上腹部（bù），协助其（qí）收（shōu）缩腹部，促（cù）进膈（gé）肌（jī）上抬。ALS患者每天要做3-4次腹（fù）式呼吸训练，并（bìng）且每（měi）次训（xùn）练（liàn）的持续时间要达（dá）到（dào）5分钟。

2. 憋气锻炼法

患者（zhě）或站着（zhe）或躺着，什么时候都方便（biàn），比如：看（kàn）电视时（shí）、读书时、睡觉前，深深地吸气，屏住（zhù）呼吸，尽（jìn）可能地保持到所能承受的最长时间，然后缓（huǎn）缓的将气呼出（chū）。重复憋气（qì）30次（cì），每天（tiān）1~2次，长期会有比较明显的效果。

3. 抗阻式呼吸训练

据文献及研究表（biǎo）明，渐进阻荷吸气肌训练能有（yǒu）效增（zēng）强膈肌肌力（lì）及耐力，是最（zuì）有（yǒu）效的训练（liàn）模式（shì）。在呼（hū）吸训练中（zhōng），初始阈值（zhí）压力 30%MIP~50%MIP对于呼吸肌的改善更显著。

优乐园和赛客S2呼吸训（xùn）练器是一款兼（jiān）具呼吸（xī）功能检测以及吸（xī）气（qì）训练（liàn）的仪器，具备不同强度的（de）阻（zǔ）抗训练，分为手动模式和自动模（mó）式。使用正确的训（xùn）练方式坚持吸气训练， 可增加最大吸（xī）气肌压和峰（fēng）值咳（ké）嗽流量，能有效显著改善肺肌肉功能，提高神经肌肉无（wú）力患者（zhě）的（de）力量和耐（nài）力。

手动模式：通过手（shǒu）动调节训练阻抗值，进行训练。建议在医生指导后选（xuǎn）择手动模式的训（xùn）练难度，设置（zhì）较低的阻（zǔ）抗值开（kāi）始训练，待训练一段时间（jiān）呼吸耐（nài）力得到提升后再逐步加（jiā）大阻抗（kàng）。

自动模式：分为1~5星。初次使用时（shí），可选用（yòng）1星进行训（xùn）练（liàn），后期可根据（jù）身体状况，将难度级别逐步提升。建议一般在坚持训（xùn）练一（yī）周以上，才进行难度级别（bié）调整（zhěng）

以（yǐ）上（shàng）训练应根据自身实际情况适度调节，锻炼时或（huò）锻炼后如（rú）出现（xiàn）疲劳、乏（fá）力、头晕等，应该及时（shí）就诊专科医生。

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 参考文献：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.